恐怖的病让男子「关节狂出血」 23岁就得置换人工关节

2019-10-10 作者: 围观:942 44 评论
现年29岁林先生是重度A型血友病病患,从1岁半开始都是等到关节出现肿胀,痛不堪言时才至急诊室打针缓解。高中开始施打针剂补充凝血因子,但施打的频率让他相当惧怕,直说:「虽然医师说预防性治疗可降低出血机率,但每週打3针,整只手都是针孔甚至黑青,让我能躲就躲。」也因反覆出血,林先生关节严重肿胀,甚至出现退化,痛到走不动,一度不愿意出门,关在宿舍1个月,三餐叫外卖,导致体重暴增,病情控制越来越差,23岁那年不得不接受左膝人工关节置换。

根据健保资料统计,截至2019年1月,台湾领取重大伤病卡的血友病患,含A、B、C型约有1200人,其中又以A型血友病缺乏第八凝血因子的病患最多,约佔8成。

三军总医院血友防治及研究中心主任陈宇钦表示,血友病为遗传性基因缺陷的疾病,主因为X染色体突变导致凝血因子异常,血友病分为轻、中、重度,当体内凝血因子浓度越低,越容易自发性出血,最常见的临床问题为关节出血。研究显示,约4分之3的血友病患者有1个以上的关节病变,受影响关节以踝关节佔66.3%、肘关节佔53.5%、膝关节佔47.7%为主。

陈宇钦指出,定期注射固定剂量的凝血因子,维持体内凝血因子一定浓度的规律预防性治疗,是重度血友病病患最佳治疗法,可降低出血风险,避免关节损伤。但台湾高达5成A型血友病患,因1周需注射3次针剂没有接受预防性治疗,导致关节反覆出血、肿胀、疼痛,严重影响行动力和自主照顾的能力。

收治林先收的台北医学大学附设医院血友病中心主任张家尧表示,根据研究显示,体内凝血因子浓度若维持1%至5%,可使关节出血次数大幅降低,过往旧型凝血针剂,患者需每周2至3天施打1次,每年约须施打156针,但只要规律施打,仍可维持膝关节健全,像正常人般生活;新型凝血针剂,患者约5天施打一次,每年可减少34至83次注射次数,却能达到一样的保护力,重度A型血友病病患预防性治疗比率也从5成提升至9成。

张家尧说,过去血友病病患大多在青春期时才能确诊,随着医疗进步目前多为3岁前能确诊,确诊后大概在2岁后就得施打凝血针剂,预防性治疗防止关节病变。新型凝血针剂为第一线用药,自前年9月纳入健保,去年11月引进台湾,患者可和医师讨论,必要时可使用。